Дети с синдромом Ретта

Количество калорий, необходимых человеку с синдромом Ретта, может быть разным. Оно возрастает при наличии стереотипий, раскачиваний, спазмов мышц, мышечных судорог, истощения, пролежней или при активной ходьбе и уменьшается при сниженном мышечном тонусе, низкой подвижности и старении.

Необходимо правильно подбирать еду, исходя из оценки физического состояния организма, обусловленного режимом питания.

Когда питание становится затруднительным, может наступить истощение

Если поставлен диагноз «истощение», необходимо установить его причины и устранить их, а также выбрать способы борьбы с этим состоянием.

Ребенок больше подвержен риску истощения, чем взрослый, так как из-за процесса роста его потребности пропорционально выше, чем потребности взрослого.Основные причины истощения

– нарушения глотания (см. предшествующую главу);

– отказ от потребления тех или иных продуктов, связанный:

1) с обострением рвотного рефлекса, который необходимо нивелировать с помощью соответствующих реабилитационных мер;

2) с психологическими причинами (депрессией, нарушениями в поведении, а также отказом от еды как способом выражения переживаний или страхов);

3) с плохим состоянием ротовой полости и зубов, сопутствующими заболеваниями и болью, возрастанием энергетических потерь в результате стереотипий, спазмов мышц и/или мышечных судорог, приемом большого количества лекарств, а также нарушениями процесса пищеварения (запоры, рвота, диарея).Обогащенное питание

Режим обогащенного питания позволяет увеличивать количество потребляемых калорий таким образом, чтобы оно превышало количество потраченных. Внимание при этом обращается прежде всего на энергетическую ценность продуктов и их насыщенность белками. Предпочтение отдается животным белкам, так как их биологическая ценность выше, чем ценность растительных белков.

Чтобы получение калорий было максимально эффективным, необходимо:

– обогащать рацион питания в небольших объемах;

– постепенно вводить в рацион обогащенные продукты для их лучшего усвоения;

– предлагать привлекательную пищу;

– учитывать вкусы и предпочтения ребенка и стимулировать его вкусовые ощущения с помощью продуктов с ярко выраженным вкусом;

– увеличивать количество приемов пищи и продолжительность интервала между первой и последней едой;

– оказывать ребенку помощь в процессе еды и стимулировать его аппетит, создавая приятную окружающую обстановку;

– следить за нужной консистенцией пищи для ее наилучшего усвоения;

– устранять негативные факторы (инфекции, повышенную температуру, пролежни, диарею, болезни зубов, запор, сухость во рту, депрессию и т.п.) .

Чаще всего пищу обогащают молочными продуктами из-за их высокой биологической ценности, хорошей усваиваемости и легкости приготовления. В питьевые молочные продукты можно добавлять сухое молоко или несладкое концентрированное молоко, на основе молочных продуктов можно готовить супы, пюре, десерты, добавлять плавленый сыр в супы или в пюре.

Обогащать пищу можно также с помощью яиц, добавляя их в пюре или в закуски. Кроме того, можно использовать пищевые добавки, предлагаемые различными лабораториями питания.Использование методов искусственного питания

Если, несмотря на все усилия, состояние не улучшается или прием пищи становится слишком болезненным (из-за повторяющихся нарушений дыхания, вызванных пневмопатиями), а также если длительность разового приема пищи превышает полтора часа, можно рассмотреть возможность применения методов искусственного питания (в полной мере или частично). Речь идет о кормлении специально приготовленной питательной смесью с помощью зонда, введенного в пищеварительный тракт. Этот метод применяется к людям с синдромом Ретта очень редко, однако он может способствовать улучшению качества жизни и стать настоящим спасением в сложные периоды. Удобство этого метода заключается в его обратимости . Необходимость назначения искусственного питания должна быть оценена командой специалистов и членами семьи.

Необходимо следить за сохранением водного баланса организма

У людей с синдромом Ретта водный баланс организма часто оказывается очень шатким и может быть нарушен в результате недостаточного количества потребляемой жидкости (дневная потребность в жидкости составляет минимум полтора литра), тогда как ее потеря остается в пределах нормы (что связано с неспособностью выразить потребность в питье, зависимостью от окружающих во время приема пищи, трудностями с глотанием, часто касающимися в основном жидкостей). Водный баланс может также нарушаться при увеличении потерь жидкости (при рвоте, которая часто сопровождает инфекционные заболевания, при повышенном потоотделении, связанном с температурой или жаркой погодой, при диареях, иногда инфекционного характера, но часто – вторичных после сильного запора, при слюнотечении, которое всегда влечет за собой значительную потерю жидкости).

Два симптома обезвоживания, которые легче всего заметить: потеря веса и появление морщин

Первый и самый главный симптом обезвоживания – потеря веса. Поэтому нужно регулярное измерение веса – как минимум раз в месяц; для худых пациентов – раз в неделю и ежедневно при наличии сопутствующих заболеваний, способных спровоцировать обезвоживание.

Кроме прочих симптомов необходимо учитывать и такой: если кожа (в районе груди или между большим и указательным пальцем) после защипывания не возвращается сразу в исходное положение, то можно констатировать обезвоживание.

Как эффективно и быстро восстановить количество влаги в организме

Для предупреждения и немедленного лечения обезвоживания организма человека с множественными нарушениями необходимо знать все сопутствующие этому обстоятельства: изменения температуры, эмоциональные проблемы или изменения окружающей среды, вызывающие отказ от еды. Любая болезнь может очень быстро привести к острому состоянию обезвоживания: будь то заболевания дыхания, усиливающие трудности с глотанием, инфекционные заболевания, вызывающие температуру, или заболевания желудочно-кишечного тракта, вызывающие рвоту и диарею.

Чтобы ликвидировать недостаток влаги в организме, нужно разнообразить рацион напитков по вкусу, температурному режиму (вода газированная и без газа, фруктовые соки, молоко, сироп, содовая, травяные отвары, чай, кофе, цикорий, кисели, супы, овощные бульоны), а также устраивать паузы для питья в течение дня (от 4 до 10 раз в день в дополнение к основной еде) для облегчения глотания.

Найти равновесие

У лиц с синдромом Ретта может наблюдаться избыточный вес, который является нежелательным, потому что он ограничивает подвижность и, как и у всех людей, вызывает нарушение метаболизма.

Профилактика лишнего веса требует сбалансированного питания и особенно внимательного отношения к так называемому «обогащенному» питанию, часто слишком калорийному, а также к сладким напиткам. Профилактическая работа должна проводиться совместно с родителями. Междисциплинарные команды специалистов вместе с родителями намечают реалистичные цели снижения веса, которые учитывают общее состояние организма ребенка или взрослого. Чтобы достичь снижения веса, количество потребляемых калорий должно быть меньше, чем их затраты. Однако ограничения не должны быть слишком строгими и не должны доставлять дискомфорта.

Блюда могут быть либо привычными, но меньшими по количеству, либо с менее значительным содержанием жиров и сахара. Во избежание чувства голода и тем более гипогликемии, необходимо всегда подавать хлеб или блюда, содержащие крахмал, особенно к ужину, потому что паузы между ужином и завтраком могут быть очень длинными, особенно в условиях специальных учреждений.

Улучшение пищеварения как условие лучшего качества жизни

У людей с синдромом Ретта часто бывает нарушено пищеварение, в основном из-за недостаточно развитой моторики.