Патологическая анатомия

Возможно гематогенное распространение процесса: паразиты заносятся в печень, легкие, головной мозг и на месте их внедрения возникают воспалительные инфильтраты, образуется грануляционная ткань (гранулемы), развивается склероз.

Болезни детского возраста

Пренатальная патология

 Понятие о периодизации и закономерностях прогенеза и киматогенеза

В понятие «пренатальная (антенатальная) патология» включаются все патологические процессы и состояния человеческого зародыша, начиная с оплодотворения и кончая рождением ребенка. Пренатальный период человека исчисляется длительностью беременности – 280 днями, или 40 нед, по истечении которых наступают роды.

Учение о внутриутробной патологии (уродствах и пороках развития) возникло очень давно. В арабской медицине XI, XII и XIII веков имелись уже подробные описания различных врожденных пороков, Амбруаз Паре (1510-1590) написал о них книгу. Однако научное изучение этого вопроса началось в начале XX века (Швальбе). При этом большинство исследователей считали, что основную роль в развитии врожденных пороков у человека играет наследственность. Большое значение для понимания влияния факторов внешней среды на формирование пороков развития имело открытие австралийского офтальмолога Грегга, который в 1951 г. опубликовал данные о значении вируса краснухи (рубеолы) в возникновении множественных врожденных пороков развития у человека. Он показал, что при заболевании матери краснухой в первую треть беременности у 12% детей развиваются врожденные пороки и в 7,2% отмечается мертворожденность, во вторую треть беременности – 3,9 и 4,6% соответственно, в последнюю треть беременности пороков развития у плода не возникает, а мертворожденность имеет место в 1,7% случаев. С этого момента сформировалось учение о возможности проявления пороков развития у человека, обусловленных воздействием экзогенных факторов, и подтвердились данные об основном значении времени воздействия этих факторов на развивающийся зародыш.

В настоящее время пренатальная патология человека выросла в проблему, имеющую не меньшее значение в медицине, чем проблема сердечно-сосудистых заболеваний, опухолей и психических болезней.

Все развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до рождения зрелого плода, делят на два периода – период прогенеза и период киматогенеза (от греч. kyema – зародыш) (рис. 291). Периоду прогенеза соответствует созревание гамет (яйцеклетки и сперматозоида) до оплодотворения. В этот период возможно возникновение патологии гамет – гаметопатии. В зависимости от того, в каких структурах наследственного аппарата гаметы произошла мутация, различают генные, хромосомные и геномные мутации. Наследственные болезни, в том числе и пороки развития, могут быть следствием мутаций гамет родителей ребенка (спонтанные мутации) или его отдаленных предков (унаследованные мутации).

Период киматогенеза исчисляется с момента оплодотворения и образования зиготы до родов и делится на три периода. Первый период – бластоге н ез – продолжается с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет дробление яйца, заканчивающееся выделением эмбриои трофобласта. Второй период – эмбриогенез – охватывает отрезок времени с 16-го по 75-й день беременности, когда осуществляется основной органогенез и образуются амнион и хорион. Третий период – фетогенез – продолжается с 76-го по 280-й день, когда идут дифференцировка и созревание тканей плода, а также образование плаценты, заканчивающиеся рождением плода. Период фетогенеза делят на ранний фетальный (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает жизнеспособность, и поздний фетальный (со 181-го по 280-й день), когда завершается созревание плода с одновременным старением плаценты. Патология всего периода киматогенеза называется киматопатией. Соответственно периодам киматогенеза различают: бластопатию, эмбриопатию, раннюю и позднюю фетопатии.

Этиология.

По современным данным, 20% пороков развития (основная патология пе-риода киматогенеза) связаны с генными мутациями, 10% – с хромосомными аберрациями, около 3-4% – с влиянием экзогенных факторов, более 60% – с невыясненной этиологией. Полагают, что в патологии зародыша преобладает мультифакторная этиология, т. е. комбинация наследственных и экзогенных факторов.

К экзогенным факторам, способным вызывать киматопатии у человека, относятся вирусы и некоторые другие микроорганизмы, а именно вирусы краснухи, иммунодефицита человека (ВИЧ), кори, ветряной оспы, herpes simplex, гепатита, а также микоплазма, листерелла, трепонема, токсоплазма, реже – микобактерия теберкулеза и др. Кроме инфекционных агентов, киматопатии могут быть обусловлены влиянием лучевой энергии (у-лучи), ионизирующей радиации, некоторыми лекарственными препаратами – талидомидом, гидантоином, фенитоином, цитостатическими средствами, гормонами, витаминами (в частности, витамином D), хинином и др., алкоголем, гипоксией различного генеза, эндокринными заболеваниями матери – сахарным диабетом, тиреотоксическим зобом. Употребление во время беременности алкоголя приводит к развитию алкогольной эмбриофетопатии, характеризующейся общей гипоплазией, умеренной недоношенностью, микроцефалией, сочетающейся с птозом век, эпикантом, микрогенией. Реже встречаются врожденные пороки сердца.

В настоящее время в связи с новыми методами лечения получили особое значение диабетические и тиреотоксические фетои эмбриопатии. До лечения инсулином у женщин, страдающих сахарным диабетом, беременность наблюдалась редко. В настоящее время способность к деторождению у этих женщин такая же, как и у здоровых. Однако у детей, матери которых больны сахарным диабетом, пороки развития отмечаются чаще. К так называемой диабетической эмбриопатии относятся пороки развития скелета, сердечно-сосудистой, центральной нервной и мочеполовой систем. Диабетическая фетопатия проявляется в виде недоношенности или рождения гигантского плода кушингоидного вида. При повышенной и пониженной функциях щитовидной железы наблюдается склонность к абортам и выкидышам. Среди пороков развития при тиреотоксикозах преобладают анэнцефалия, пороки сердца, гипотиреозы с умственной отсталостью – так нызываемые тиреотоксические эмбриофетопатии.

Патогенез.

Механизм развития киматопатий в настоящее время широко изучается с помощью многих современных методов. Сложность изучения заключается в том, что приходится иметь дело с двумя биологическими объектами – матерью и зародышем, связь между которыми осуществляется барьерным органом – плацентой.

Первая закономерность, характерная для патологии внутриутробного периода при любом патогенном воздействии,- обязательное искажение нормального хода развития зародыша. Поэтому для понимания патогенеза пренатальной патологии большое значение имеет изучение реактивности зародыша в разные периоды киматогенеза, так как основной жизненной функцией зародыша является беспрерывно идущий процесс морфогенеза. На процессах формообразования в первую очередь и сказывается влияние патогенных факторов.

Нарушение хода морфогенеза называется дизонтогенезом. Однако в разные периоды киматогенеза расстройства дизонтогенеза возникают на разных уровнях – от грубых нарушений развития зародыша, не совместимых с жизнью на ранних его этапах, до изменения тонких ультраструктур клеток и тканей на поздних этапах. По мере созревания зародыша у него постепенно появляется способность реагировать на различные патогенные влияния не только нарушением морфогенеза, но и развитием реактивных патологических процессов – альтерацией, полной и неполной регенерацией тканей, воспалением, иммуноморфологическими и компенсаторно-приспособительными сдвигами.

Второй закономерностью, характерной для патологии поздних периодов киматогенеза, является сочетание нарушений морфогенеза с другими патологическими процессами, например пороков формирования сердца с гиперплазией мезенхимальных тканей, пороков формирования головного мозга с наличием некрозов, кровоизлияний и др.