Патологическая анатомия

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным (идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Патологическая анатомия.

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пени-стых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Уль-траструктурные особенности представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы обтрепанной.

В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефротический синдром, который, по-видимому, имеет им-мунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность – синдром, морфологически характери-зующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного кровои лимфообращения. Острая почечная недостаточность отождествляется с некротическим нефрозом (некронефроз). Относится к тубулопатиям.

Этиология.

Основными причинами являются интоксикации и ин-фекции. К развитию некротического нефроза могут вести отравления солями тяжелых металлов (ртуть, свинец, висмут, хром, уран), кислотами (серная, хлористоводородная, фосфорная, щавелевая), многоатомными спиртами (этиленгликоль, или антифриз), веществами наркотического ряда (хлороформ, барбитураты) и сульфаниламидами («сульфаниламидная почка»). Острая почечная недостаточность наблюдается при ряде тяжелых инфекций (холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис), она может осложнять заболевания печени (гепаторенальный синдром) и самих почек (гломерулонефрит, амилоидоз, почечнокаменная болезнь). Некронефроз возникает при травматических повреждениях (синдром длительного раздавливания – crush syndrom, послеоперационная острая почечная недостаточность), обширных ожогах, массивном гемолизе («гемолитическая почка»), обезвоживании и обесхлоривании («хлорогидропеническая почка»).

Патогенез.

Развитие острой почечной недостаточности тесно связано с механизмами шока любой этиологии – травматического, токсического, гемолитического, бактериального. Любой шоковый раздражитель, способный вызвать острое нарушение кровообращения, гиповолемию и падение артериального давления, может явиться причиной развития острой почечной недостаточности. В связи с этим основным звеном ее патогенеза становятся нарушения почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических сдвигов при шоке, которое сводится к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, так и нарушения почечного лимфотока с развитием отека интерстиция. В связи с нарастанием ишемии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев главных отделов с разрывом канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). В развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ, причем поражения нефротоксического характера касаются преимущественно проксимальных канальцев.

Некроз канальцев и разрывы их базальной мембраны определяют возможность неадекватной канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный интерстиций. Это способствует нарастанию отека почечной ткани, повышению внутрипочечного давления. С некрозом канальцев, разрывом их базальной мембраны, тубуловенозным рефлюксом (от лат. reflux – обратное течение) связана закупорка канальцев пигментным детритом, кристаллами миоглобина, погибшими клетками и т. д. Канальцевая обструкция и прогрессирующий отек интерстиция являются основными причинами нарастания внутрипочечного давления, усугубляющего состояние тканевой гипоксии и аноксии.

На смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные. Однако при острой почечной недостаточности полного восстановления почечной паренхимы не происходит; развивается очаговый нефросклероз. Поэтому можно говорить лишь о выздоровлении со структурным ущербом.

Патологическая анатомия.

В различные стадии циклического течения пато-логическая анатомия острой почечной недостаточности неоднозначна. Различают начальную (шоковую), олигоанурическую стадию и стадию восстановления диуреза. Внешний вид почек независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и лоханке нередко возникают кровоизлияния.

При гистологическом исследовании в разные стадии заболевания в почках находят различные изменения. Динамику этих изменений удается проследить с помощью пункционных биопсий почки.

В начальной (шоковой) стадии отмечается резкое, преимущественно венозное, полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, где капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии. Отек интерстиция сопровождается лимфостазом, наиболее выраженным в интермедиарной зоне. Эпителий канальцев главных отделов находится в состоянии гиалиново-капельной, гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, иногда кристаллы миоглобина.

Волигоанурической стадии выражены некротические изменения канальцев главных отделов. Эти изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев – тубулорексисом. Цилиндры «перекрывают» нефрон на разных уровнях, что ведет к застою клубочкового ультрафильтрата в полости клубочковой капсулы. Отек интерстиция усиливается, к нему присоединяются лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Более резко выражен и венозный застой, на фоне которого нередко происходит тромбоз вен.

В стадии восстановления диуреза многие клубочки становятся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются.

Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток. Некротизированные канальцы, мембрана которых сохранена, регенерируют полностью. В участках, где некроз канальцев сопровождался разрушением базальной мембраны, на месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, образуются очаги склероза.

Морфология почек при острой почечной недостаточности разной этиологии сходна, хотя и имеет некоторую специфику в зависимости от характера причинного фактора. Так, при отравлении сулемой («сулемовая почка») появляются массивные отложения солей кальция в участках некроза, для гемолитической почки характерны скопления в канальцах гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров. При отравлении антифризом в просвете канальцев обнаруживаются кристаллы оксалата кальция, а при отравлении сульфаниламидами – сульфаниламидные кристаллы.